期刊简介
1974年创刊，中华人民共和国卫生部主管，中华医学会主办。本刊是国家级儿科学专业学术期刊，为中国科技论文统计源期刊，中国科技类核心期刊。坚持报道内容科学性、实用性、创新性，对当前儿科领域研究的热点和重点问题加强导向性，报道内容以儿科临床与基础研究并重,是国内唯一专门介绍当代儿科学领域最新进展与最新动态的国家级儿科专业学术期刊。杂志栏目有综述、论著、继续医学教育等，国内外公开发行。
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首页>国际儿科学杂志
- 杂志名称：国际儿科学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会,中国医科大学
- 国际刊号：1673-4408
- 国内刊号：21-1529/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：2004年荣获卫生部首届全国医药卫生优秀期刊二等奖期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
血脑苯丙氨酸转运与苯酮尿症临床表型的关系及治疗新探索
顾梅青；叶军
关键词：苯丙酮尿症, 苯丙氨酸, 大分子中性氨基酸转运子
摘要：苯酮尿症患者血中高浓度的苯丙氨酸(Phe)与其他大分子中性氨基酸竞争血脑屏障氨基酸转运体进入脑内,影响脑发育.通过氢磁共振波谱分析可测定脑Phe浓度,通常血/脑Phe的浓度比例约为3∶1.研究发现,脑Phe浓度较血Phe浓度与临床表型的相关性更大.个体血脑屏障对Phe的转运与脑Phe浓度相关,高表观转运米氏常数、低大转运速率/脑内消耗率者的脑Phe浓度较低,对脑白质的损伤及智能发育的影响均较小;采用大分子中性氨基酸制剂可降低患者脑内Phe浓度,改善脑内神经递质合成,成为苯酮尿症治疗方面的又一新的探索.
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