期刊简介
1974年创刊，中华人民共和国卫生部主管，中华医学会主办。本刊是国家级儿科学专业学术期刊，为中国科技论文统计源期刊，中国科技类核心期刊。坚持报道内容科学性、实用性、创新性，对当前儿科领域研究的热点和重点问题加强导向性，报道内容以儿科临床与基础研究并重,是国内唯一专门介绍当代儿科学领域最新进展与最新动态的国家级儿科专业学术期刊。杂志栏目有综述、论著、继续医学教育等，国内外公开发行。
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首页>国际儿科学杂志
- 杂志名称：国际儿科学杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会,中国医科大学
- 国际刊号：1673-4408
- 国内刊号：21-1529/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：2004年荣获卫生部首届全国医药卫生优秀期刊二等奖期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
戊二酸尿症Ⅰ型发病机制研究进展
高金枝
关键词：戊二酸尿症Ⅰ型, 神经毒性, 兴奋性毒性, 能量代谢受损, 氧化应激
摘要：戊二酸尿症Ⅰ型是戊二酰辅酶A脱氢酶基因缺陷引起的常染色体隐性遗传病.患儿常因急性脑病危象诱发严重的纹状体退行性变化及锥体外系后遗症.戊二酰辅酶A脱氢酶缺陷致戊二酸、3-羟基戊二酸等代谢物在体内异常蓄积,尤其是脑部,致神经毒性.但是基因突变所致的残留酶活性和表型间并无相关性,该病发病机制复杂.近年来,研究表明戊二酸等代谢累积物在中枢神经系统内源性生成且不易通过血脑屏障而在脑内蓄积致神经毒性.目前,对神经毒性机制的研究除了兴奋性损伤、能量代谢受损和氧化应激三大方面,还包括胶质活化、血管损伤、炎症因子等其他方面.
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